സാധാരണഗതിയിൽ നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ എന്തെങ്കിലും മുറിവോ പരിക്കോ പറ്റിയാൽ അതിന്റെ വലിപ്പം അനുസരിച്ചാണ് രക്തം പുറത്തുവരിക. ചെറിയ മുറിവുകളാണെങ്കിൽ വൈകാതെ തന്നെ ബ്ലീഡിംഗ് നിൽക്കുകയും ചെയ്യും. എന്നാൽ Hemophilia ഉള്ളവരുടെ അവസ്ഥ നേരെ തിരിച്ചാണ്. പരിക്ക് ചെറുതായാലും വലുതായാലും ബ്ലീഡിംഗ് നിൽക്കാതിരിക്കുന്നതാണ് അവർ നേരിടുന്ന വെല്ലുവിളി.
ഒരു പാരമ്പര്യ രക്തസ്രാവരോഗമാണ് Hemophilia. രക്തം ശരിയായ രീതിയിൽ കട്ടപിടിക്കാത്ത അവസ്ഥയാണിത്. ഇത് സ്വയമേവയുള്ള രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കാനും മുറിവ് അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയ എന്നിവയെ തുടർന്ന് ഉണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം തുടരാനും കാരണമാകുന്നു.
രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ അഭാവമാണ് ഈ അവസ്ഥക്ക് കാരണം. തലയിൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത് അപസ്മാരത്തിനോ പക്ഷാഘാതത്തിനോ ഇടയാക്കും. ഗർഭാവസ്ഥ, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ അവസ്ഥകൾ, മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ്, കാൻസർ എന്നിവ ഇതിന് കാരണമാകാം.
മുറിവുകളിൽ നിന്ന് അമിതമായ രക്തസ്രാവം, വലിയതോ ആഴത്തിലുള്ളതോ ആയ ചതവുകൾ, വാക്സിനേഷനു ശേഷം അസാധാരണമായ രക്തസ്രാവം, വേദന, സന്ധികളിൽ നീർവീക്കം, മൂത്രത്തിലോ മലത്തിലോ രക്തം, മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം എന്നിവയാണ് Hemophiliaയുടെ ചില ലക്ഷണങ്ങൾ
രക്തസ്രാവത്തെ കുറിച്ചുള്ള അവബോധം വർദ്ധിപ്പിക്കുക എന്ന ലക്ഷ്യത്തോടെ എല്ലാ വർഷവും ഏപ്രിൽ 17 ന് ലോക Hemophilia ദിനമായാണ്ആചരിക്കുന്നത്. ഹീമോഫീലിയയെക്കുറിച്ചുള്ള അവബോധം വർധിപ്പിക്കുന്നതിലും രക്തസ്രാവം മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന രോഗാവസ്ഥ നിയന്ത്രണവിധേയമാക്കുന്നതിനുമായാണ് ഈ ദിനാചരണം നടത്തുന്നത്.
എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ?
രക്തം ശരിയായി കട്ടപിടിക്കാത്ത അവസ്ഥയാണ് Hemophilia. മുറിവേറ്റ ഭാഗത്ത് രക്തസ്രാവം തടയാൻ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുമായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടേഴ്സ് ഇല്ലാത്തതിനാൽ ഈ അവസ്ഥ അനുഭവിക്കുന്ന ആളുകൾക്ക് പലപ്പോഴും കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം അനുഭവപ്പെടുന്നു. വേൾഡ് ഫെഡറേഷൻ ഓഫ് Hemophilia (WFH) പറയുന്നത് അനുസരിച്ച്, ലോകത്ത് 1000 ആളുകളിൽ ഒരാൾ രക്തസ്രാവവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ അനുഭവിക്കുന്നുണ്ട്. ഈ അവസ്ഥ ജനിതകമായാണ് കാണപ്പെടുന്നത്. ഇത് സ്ത്രീകളേക്കാൾ കൂടുതൽ പുരുഷന്മാരിലാണ് കണ്ടുവരുന്നത്‌.
ഹീമോഫീലിയയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ട ചില പ്രധാന കാര്യങ്ങൾ
- മസ്തിഷ്കം പോലെയുള്ള സുപ്രധാന അവയവങ്ങളിൽ പോലും രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാക്കുകയും മാരകമായി മാറുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ.
- ഏകദേശം 5000 പുരുഷന്മാരിൽ ഒരാൾ ഹീമോഫീലിയയുമായി ജനിക്കുന്നുണ്ട്. ഇത് പാരമ്പര്യമായി അമ്മയിൽ നിന്ന് മകനിലേക്ക് പകരുന്നതിനാൽ ഈ രോഗം ആൺകുട്ടികളിലാണ് സാധാരണമായി കണ്ടുവരുന്ന ഒന്നാണ്.
- ഹീമോഫീലിയ മൂന്നു തരത്തിൽ ഉണ്ട്
- ഹീമോഫീലിയ എ – ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടർ 8 ന്റെ കുറവ് മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ രക്തസ്രാവ രോഗമാണിത്.
- ഹീമോഫീലിയ ബി – ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കാത്ത അവസ്ഥയാ്
- ഹീമോഫീലിയ സി – ഇത് ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർ 9 ന്റെ അഭാവം മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ഹീമോഫീലിയയുടെ നേരിയ രൂപമാണ്.
സന്ധികളിൽ ആവർത്തിച്ചുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം Hemophiliaയുടെ ഏറ്റവും വലിയ പ്രശ്നമാണ്. ഇത് സന്ധികളിൽ നീർവീക്കത്തിന് കാരണമായേക്കാം.
പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ
രക്തത്തിലെ ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടറുകളുടെ അളവ് എത്ര കുറഞ്ഞിരിക്കുന്നു എന്നതിന്റെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് രോഗ തീവ്രത നിര്‍ണയിക്കുന്നത്. അമിത രക്തസ്രാവമാണ് ഇതിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം. കൂടാതെ ഹീമോഫീലിയുള്ളവർക്ക് താഴെപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാകാം.
- മോണയിൽ രക്തസ്രാവം
- വൈകി വരുന്ന ആർത്തവം
- എളുപ്പത്തിൽ മുറിവേൽക്കുന്ന ചർമ്മം
- മുറിവുകളും പരിക്കുകളും മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന അമിത രക്തസ്രാവം
- ഇടയ്ക്കിടെ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തം വരുന്നത്. ഇത് നിൽക്കാൻ
- സമയമെടുത്തേക്കാം.
- സന്ധി വേദന
- മൂത്രത്തിലോ മലത്തിലോ രക്തം
കൂടാതെ Hemophilia ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് മസ്തിഷ്കത്തിൽ രക്തസ്രാവമുണ്ടായാൽ ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം
- കഠിനമായ തലവേദന
- ഛർദി
- കഴുത്ത് വേദന
- ബലക്കുറവ്
- കാഴ്ച മങ്ങിയ അവസ്ഥ
- അമിതമായ ഉറക്കം
- മലബന്ധം
സാധാരണ രക്തപരിശോധനയിലൂടെ ഹീമോഫീലിയ തിരിച്ചറിയാനും രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത മനസ്സിലാക്കാനും സാധിക്കും. നിലവിൽ ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് ചികിത്സയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, നഷ്ടപ്പെട്ട ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടർ കൃത്രിമമായി കുത്തിവയ്ക്കുന്നതിലൂടെ പെട്ടെന്ന് രക്തസ്രാവംതടയാൻ സഹായിക്കും..
Hemophilia പ്രതിരോധം
Hemophilia ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമായതിനാൽ, ഇത് തടയാൻ കഴിയില്ല, പക്ഷേ ഇത് രോഗനിർണ്ണയം ചെയ്യാനും ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ഒരു കുഞ്ഞ് ജനിക്കുന്നതിൻ്റെ അപകടസാധ്യതകൾ മനസ്സിലാക്കാനും അമ്മയെ സഹായിക്കും. കുടുംബത്തിലെ സ്ത്രീ അംഗങ്ങൾ മാത്രമാണ് ഈ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ വാഹകർ. ഒരു കുടുംബത്തിൽ ഹീമോഫീലിയയുടെ ചരിത്രമുണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിച്ച് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ പരിശോധിക്കുന്നതും അവരുടെ ജീനുകളിലെ വാഹകരെ പരിശോധിക്കാൻ മോളിക്യുലാർ ജനിതക പരിശോധന നടത്തുന്നതും നല്ലതാണ്.
പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച ഈ ജനിതക വൈകല്യത്തെക്കുറിച്ച് നടത്തിയ പഠനങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, അമ്മയിൽ നിന്നുള്ള ജീനുകൾ അവളുടെ രണ്ട് കുട്ടികളിലേക്കും പകരാം. അവരിൽ, അവളുടെ മകന് ഹീമോഫീലിയ എ അല്ലെങ്കിൽ ബി ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്, കൂടാതെ അവളുടെ മകൾ ഈ ജീനിൻ്റെ വാഹകനാകാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്.
Hemophiliaയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ
ഹീമോഫീലിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങളും രോഗലക്ഷണങ്ങളും ശീതീകരണ ഘടകങ്ങളുടെ അളവ് അനുസരിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയയെ ബാധിക്കുന്ന രക്തത്തിലെ പദാർത്ഥങ്ങളാണ് ഈ കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ . കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ ചെറുതായി കുറയുകയാണെങ്കിൽ, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം മാത്രമേ രക്തസ്രാവം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുകയുള്ളൂ. കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ പൂർണ്ണമായും കുറയുകയാണെങ്കിൽ, സ്വയമേവയുള്ള രക്തസ്രാവം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.
സ്വയമേവയുള്ള രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:
- വലിയതോ ആഴത്തിലുള്ളതോ ആയ നിരവധി മുറിവുകൾ.
- സന്ധി വേദനയും വീക്കവും (രക്തസ്രാവം മൂലമുണ്ടാകുന്ന)
- വിശദീകരിക്കാത്ത മുറിവുകൾ അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം.
- മൂത്രത്തിലോ മലത്തിലോ രക്തം.
- ഒരു സാധാരണ മുറിവ് അല്ലെങ്കിൽ പരിക്കിന് കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം.
- വ്യക്തമായ കാരണമില്ലാതെ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം.
- പല്ലിൻ്റെ മോണയിൽ അമിത രക്തസ്രാവം.
- വാക്സിനേഷനുശേഷം അസാധാരണമായ രക്തസ്രാവം.
Hemophilia ബാധിച്ച രോഗി തീര്‍ചയായും ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റിന്റെ സഹായം തേടിയിരിക്കണം. എങ്കില്‍ മാത്രമേ ആന്തരിക രക്തപ്രവാഹത്തെ രോഗിക്ക് തിരിച്ചറിയാന്‍ സാധിക്കൂ. ആന്തരിക രക്തപ്രവാഹം ഉണ്ടാകുന്ന ഭാഗങ്ങളില്‍ രോഗിക്ക് ഇളംചൂട്, വേദന, വീര്‍ക്കല്‍ തുടങ്ങിയവ അനുഭവപ്പെടാം. ഈ ലക്ഷണം തോന്നിയാല്‍ ഉടന്‍ വൈദ്യസഹായം തേടി ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടര്‍ റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പിക്ക് വിധേയരാകണം. അല്ലാത്തപക്ഷം ജോയിന്റുകളുടെ പ്രവര്‍ത്തനത്തെ ബാധിക്കും.
മെഡിക്കല്‍ ടീമിന്റെ നിര്‍ദേശപ്രകാരം നിങ്ങള്‍ക്ക് വേണമെങ്കില്‍ വീട്ടില്‍ വെച്ച് തന്നെ ക്‌ളോട്ടിംഗ് ഫാക്ടര്‍ തയാറാക്കാനും ഞരമ്പില്‍ കുത്തിവെക്കാനും സാധിക്കും.
രോഗബാധിതര്‍ക്ക് സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാന്‍ ഒരു വിധത്തിലുള്ള തടസവുമില്ല. പേശികള്‍ ബലവത്താക്കാന്‍ പതിവായ വ്യായാമം ആവശ്യമാണ്. ഇതുവഴി രക്തപ്രവാഹ സാധ്യത കുറയും. നീന്തലും സൈക്‌ളിംഗുമാണ് നല്ല വ്യായാമങ്ങള്‍.
ശരീരത്തിന്റെ ഭാരം മിതമായി നിലനിര്‍ത്തണം. അല്ലാത്ത പക്ഷം ശരീരത്തിന് അത് ആയാസമുണ്ടാക്കും. aspirin, ibuprofen/or naproxen sodium അടങ്ങിയ മരുന്നുകള്‍ കഴിക്കരുത്. ഇവ രക്തത്തെ കട്ടപിടിക്കുന്നതില്‍ നിന്ന് തടയും.
രോഗം ബാധിച്ചെന്ന് കരുതി ഒരിക്കലും നിരാശനാകണ്ട, നിങ്ങള്‍ക്ക് ജോലി ചെയ്യാനോ ജീവിതം നയിക്കാനോ കഴിയില്ല എന്നല്ല ഇതിന്റെ അര്‍ഥം. നിങ്ങളുടെ രോഗത്തോട് പൊരുത്തപ്പെട്ട് സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കുക. പിതാവ്, മാതാവ്, സുഹൃത്തുക്കള്‍, ഡോക്ടര്‍ എന്നിവരോട് സംസാരിക്കുക,അവര്‍ക്ക് നിങ്ങള്‍ക്ക് വിചാരവികാരങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ കഴിയും. നിങ്ങള്‍ ഒരിക്കലും തനിച്ചല്ലെന്ന് തിരിച്ചറിയുക, സാധാരണ ജീവിതത്തിലേക്ക് തിരിച്ചുവരുക…
Please Read: https://nadakkavilhospital.com/2024/04/04/fatty-liver-causes-symptoms-and/
